20/12/2016 - Terça-Feira

Caso do Mês de Dezembro

CASO DO MÊS – DEZEMBRO

Paciente deu entrada no pronto atendimento com queixa de perda de força motora em dimídio esquerdo associado a cefaleia intensa e trauma leve há três dias. Relata história de aneurisma prévio.
Diante dos achados clínicos, foi solicitada uma tomografia de crânio para excluir a possibilidade de focos de hemorragia relacionados ao trauma ou possível acidente vascular hemorrágico ou isquêmico.

Os achados tomográficos foi de uma formação expansiva de provável natureza extra-axial, com densidade heterogênea e margens bem definidas, apresentando focos de calcificação de permeio, sendo identificada na região fronto-parietal direita, com ampla base de implantação na tábua interna do osso parietal deste lado, onde exibe discreta esclerose das limitantes ósseas e focos de lesões osteolíticas associadas.
A referida lesão mede cerca de 7,8 cm x 6,6 cm x 6,4 cm (AP x L x T), determinando apagamento difuso dos sulcos e cissuras e colabamento do ventrículo lateral em correspondência, apresentando área de hipodensidade subcortical de aspecto digitiforme relacionada a edema.
Nota-se ainda desvio contra-lateral da linha média em torno de 2,0 cm, com sinais de herniação subfalcina e transuncal.

Dentre as possibilidade diagnósticas, foi considerado a possibilidade de Meningioma, sendo necessário a correlação com TC de Crânio com contraste ou ainda Ressonância Magnética de Crânio, para melhor caracterização dos achados de imagem.

Diante do caso acima descrito, separamos algumas informações sobre o diagnóstico proposto.

 


MENINGIOMA

Os meningiomas são tumores extra-axiais e representam o tumor mais comum das meninges. São neoplasias não gliais que se originam a partir das meningocytes ou células da aracnóide, e estão localizadas em qualquer lugar onde as meninges forem encontradas. São geralmente diagnosticados com facilidade e tipicamente benignos, com uma baixa taxa de recorrência após tratamento cirúrgico. Há um grande número de variantes histológicas com características de imagem variáveis e, em alguns casos, possuem comportamento biológico mais agressivo.
Em uma ampla divisão dos meningiomas, podem ser classificados em intradurais primários e extradurais primários (raro). Podem ser também classificados de acordo com a localização, variantes histológicas e etiologia.

Epidemiologia

Os meningiomas são mais comuns em mulheres, com uma proporção de 2: 1 intracranianas e 4:1 na coluna vertebral. Meningiomas atípicos e malignos são ligeiramente mais comuns em homens. Eles são incomuns em pacientes antes dos 40 anos de idade e deve levantar a suspeita de neurofibromatose tipo 2 quando encontrado em pacientes jovens.

Apresentação Clínica

Muitos pequenos meningiomas são encontrados incidentalmente e são totalmente assintomáticos. Muitas vezes eles causam preocupação quando são erroneamente considerados como causa de sintomas vagos, como a cefaleia.
Os tumores volumosos ou aqueles com edema adjacente ou adjacentes a estruturas particularmente sensíveis, podem apresentar uma variedade de sintomas. A maioria das apresentações incluem:
- Cefaleia 36%
- Paresia 22%
- Mudança do estado mental 21%
Meningiomas também podem tornar-se clinicamente aparentes devido ao efeito de massa, dependendo de sua localização:
- Supratentorial 85 a 90%:
Parassagitais, convexidades 45% : Convulsões e hemiparesia;
Crista esfenóide, sulco olfativo 15 a 20% : Anosmia;
Justaselar 5 a 10% : Alterações no campo visual e em nervos cranianos;
- Infratentorial 5 a 10%: Hidrocefalia obstrutiva e deficit de nervo craniano.
Ocasionalmente pode ocorrer envolvimento trans-óssea ou intra-óssea, com hiperostose proeminente, resultando em efeito de massa local (por exemplo, proptose).

Classificação da OMS para humores do SNC

Grau I: “benigno” 70%
- Transicional (40%): histologia mista, contendo tipicamente componentes meningotelial e fibrosos.
- Meningioma meningotelial: 17%
- Meningioma fibrosa: 7%
- Meningioma microcístico
- Meningioma psammomaoso
- Meningioma angiomatoso
- Meningioma secretório
- Meningioma metaplásico

Grau II: “atípico” 30%
- Meningioma de células claras
- Meningioma coróide
- Atípico por critérios histológicos (29%)

Grau III: “anaplásico” ou “maligno” <1%
- Meningioma rabdoide
- Meningioma papilar
- Anaplásico por critérios histológicos

Características radiológicas

Radiografia simples:
Não possuem papel no diagnóstico de meningiomas. Históricamente, uma série de características foram observadas, como sulcos alargados da artéria meningea, hiperostose ou regiões líticas, calcificações e deslocamento da glândula pineal calcificada / plexo coróide devido efeito de massa.

CT:
Frequentemente é a primeira modalidade empregada para investigar os sinais ou sintomas neurológicos, e muitas vezes é a modalidade que detecta uma lesão incidental.
TC sem contraste: 60% ligeiramente hipodenso ao parênquima cerebral normal; 20-30% tem alguma calcificação.
TC com contraste: 72% com captação homogenea; variantes malignas ou císticas demonstram mais heterogeneidade.
Outros achados: hiperostose (típico para meningiomas com efeito compressivo sobre a base do crânio), alargamento dos seios paranasais (meningiomas de fossa anterior), lesões líticas.

RM:
É o método de escolha para diagnóstico e caracterização dos meningiomas. Quando as características e localização são típicas, o diagnóstico é feito com um grau elevado de certeza. Em alguns casos, quando possuem características atípicas, uma interpretação cuidadosa é necessária para fazer um diagnóstico pré-operatório correto.
Os meningiomas aparecem tipicamente como massas extra-axiais com uma base dural larga. Eles são geralmente homogêneos e bem circunscritos, embora muitas variantes sejam encontradas.


Características do sinal:
T1: normalmente isointensa à substância cinzenta (60-90%)
hipointenso à substância cinzenta (10-40%): fibrosos, psamomatosas
T1 + contraste (Gd): realce normalmente intenso e homogêneos
T2: normalmente isointensa à substância cinzenta (50%)
hiperintenso à substância cinzenta (35-40%): geralmente se correlaciona com tumores hipervasculares / visto nos subtipos microcístico, secretório, metaplásico, coróide e angiomatoso.
Hipointenso à substância cinzenta (10-15%): conteúdos fibrosos e calcificados.
DWI/ ADC: subtipos atípicos e malignos podem apresentar intensa restrição a difusão, embora um estudo recente demonstre que este achado não é útil prevendo grau histológico.
Espectroscopia: não desempenha um papel significativo no diagnóstico, mas pode ajudar a distinguir os meningiomas de outras lesões semelhantes:
Aumento da alanina (1,3 – 1,5 ppm)
Aumento da glutamina/ glutamato
Aumento da colina: tumor celular
Ausente ou significativamente reduzido N-acetilaspartato (NAA): origem não neuronal
Ausente ou significativamente reduzida creatina
Perfusão: boa correlação entre a constante transferência de volume (k-trans) e grau histológico (referência necessária)

Edema

Mais da metade dos meningiomas demonstram quantidade variável de edema vasogênico no parênquima cerebral adjacente. Correlação entre a idade, sexo, tamanho do tumor, crescimento rápido, localização, tipo histológico, invasão tumoral tem sido sugeridos na literatura, mas ainda não confirmados. Em geral, a presença de edema grave adjacente é considerado mais compatível com meningiomas agressivos, em alguns tipos histológicamente benignos, como o secretivo, edema pode ser desproporcionalmente maior que o pequeno tamanho do tumor.
O mecanismo subjacente é provavelmente multifatorial, no entanto, tem sido demonstrado que existe uma forte associação entre a presença e gravidade do edema vasogênico peritumoral e a expressão do fator de crescimento endotelial vascular, ou a expressão de CEA e CK.
Outros mecanismos subjacentes propostos são: estase venosa/ trombose, isquemia compressiva, crescimento agressivo e invasão de vasos piais.

Tratamento e prognóstico

O tratamento é geralmente com excisão cirúrgica. Se apenas possível ressecção parcial (como na base do crânio), a radioterapia pode ser utilizada.
A taxa de recorrência varia com o grau e duração do acompanhamento: Grau I – 7 a 25%; Grau II – 29 a 2%; Grau III – 50 a 94%.
Doença metastática é rara, porém tem sido relatada.

 

Exame 1