21/06/2017 - Quarta-Feira

Caso do Mês de Junho

Paciente feminina, 7 anos, deu entrada na emergência com quadro de cefaléia e vômitos há 04 dias.


Realizada RM de Crânio com aquisições multiplanares ponderadas em T1, T2, FLAIR, e EPI difusão, antes e após a injeção do contraste paramagnético (Gadolíneo).

Ao exame, foi evidenciada lesão expansiva extra-axial em situação parassagital esquerda na fossa posterior com isocentro no hemisfério cerebelar esquerdo e extensão a linha média/vermis cerebelar, exibindo sinal heterogêneo, predominantemente hipointenso em T1, hipersinal em T2, sem restrição importante da difusão, apresentando ainda calcificações grosseiras e alongadas, melhor caracterizadas no estudo da TC, com componente cístico e discreto edema perilesional, exibindo realce predominantemente central e irregular pelo meio de contraste, medindo 3,6cm no eixo longitudinal e 5,1 x 4,5cm nos maiores eixos transversais. A referida lesão determina efeito compressivo sobre o tronco encefálico e IV ventrículo, estando estas estruturas deslocadas a direita da linha média. Há sinais de insinuação da tonsila cerebelar à esquerda através do forame magno. A lesão determina também o remodelamento ósseo da calota occipital em contiguidade, indicando crescimento lento. Ventrículos laterais centrados e simétricos, levemente ectasiados, associados a sinais de transudação liquórica periependimária. Sulcos corticais pouco evidenciados.
Impressão Diagnóstica: Formação expansiva cerebelar esquerda, com focos de calcificação, comprimindo o quarto ventrículo, causando leve hidrocefalia obstrutiva (parcialmente compensada). Considerar as hipóteses: astrocitoma pilocítico (em função dos sinais de crescimento lento do tumor); meduloblastoma (subtipo desmoplásico) e ependimoma.


ASTROCITOMA PILOCÍTICO
EPIDEMIOLOGIA
Também conhecido como astrocitoma pilocítico juvenil, são de baixo grau, e tendem a ocorrer em pacientes jovens. São considerados tumores de grau I da OMS na atual classificação de tumores do SNC (2016) e, consequentemente, têm um prognóstico relativamente bom. 75% dos casos ocorrem nas duas primeiras décadas de vida, tipicamente no final da primeira década (9-10 anos). Não existe predisposição genética conhecida embora representando apenas entre 0,6-5,1% de todas as neoplasias intracranianas (1,7-7% de todos os tumores gliais), eles são o tumor cerebral primário mais comum na infância, representando 70-85% de todos os astrocitomas cerebelares. Existe uma forte associação deste tumor com a neurofibromatose tipo 1 (NF1). Os tumores associados à NF1 tendem a afetar os nervos e quiasma óptico.


FISIOPATOLOGIA/QUADRO CLÍNICO
A apresentação depende da localização. Nos tumores da fossa posterior, existe predominantemente um efeito de massa com sinais de pressão intracraniana elevada, especialmente quando a hidrocefalia está presente. Sintomas bulbares ou cerebelares também podem estar presentes. Usualmente ocorrem no hipotálamo, cerebelo, tronco cerebral, III ventrículo e trato óptico. Em geral, os astrocitomas pilocíticos surgem tipicamente das estruturas da linha média.

CLASSIFICAÇÃO
A graduação da OMS apresenta quatro categorias de tumores.
Grau I: tumores de baixo grau, não malignos, e associado a um excelente prognóstico após excisão cirúrgica. É reservado para variantes histológicas especiais do astrocitoma que ocorrem principalmente na infância. Incluem o Astrocitoma Pilocítico Juvenil, o Astrocitoma subependimário de células gigantes e o xantoastrocitoma pleomorfo.
Grau II: tumores relativamente de baixo grau, mas as vezes recorrem como tumores de alto grau. Podem ser malignos ou benignos.
Grau III: tumores malignos e frequentemente recorrem como tumores de alto grau. Também chamado de astrocitoma anaplásico.
Grau IV: tumores que possuem uma alta taxa de mitose. São tumores malignos muito agressivos. Também chamato de Glioblastoma.

ACHADOS RADIOLÓGICOS
TC: Os astrocitomas difusos de baixo grau apresentam-se como massa localizada ou difusa, hipodensa na tomografia sem contraste, e que não sofre impregnação com contraste. Captação focal de contraste sugere transformação anaplásica e corresponde a perda da barreira hemoencefálica por proliferação de pequenos vasos tumorais.
RM: Os astrocitomas difusos de baixo grau são geralmente mal delimitados, hipointensos em T1 e hiperintensos em T2, alterações de sinal estas devidas ao maior grau de hidratação do tumor em relação ao tecido nervoso normal. Enquanto de baixo grau, os astrocitomas difusos não sofrem impregnação pelo contraste paramagnético (gadolínio). Em geral, apresentam textura sólida, mas pode haver degeneração cística em graus variáveis. Como na TC, impregnação por contraste é sinal de anaplasia e evolução para grau de malignidade mais alto. RM permite análise detalhada da topografia do tumor, relação com estruturas normais do cérebro, e presença de hérnias cerebrais.

TRATAMENTO
O tratamento de escolha para os astrocitomas pilocíticos é a remoção cirúrgica total ou subtotal do tumor[22]. Radioterapia ou quimioterapia pós-operatória só é indicada para os pacientes em que a ressecção total não pôde ser realizada.

PROGNÓSTICO/SEGUIMENTO
O prognóstico depende da localização do tumor e da natureza histológica do astrocitoma. Astrocitomas pilocíticos têm melhor prognóstico do que os outros astrocitomas, por serem lesões de baixo grau. Apesar da ressecção total do tumor ser curativa, recomenda-se longo tempo de acompanhamento dos pacientes, devido à vagarosa progressão da neoplasia e a possibilidade de transformação para astrocitoma anaplásico, principalmente nos tipos adultos. Preconiza-se fazer estudos de imagem a cada 4 meses no primeiro ano e a cada 6 meses nos próximos 2 anos.

TC - Axial

TC - Sagital

Sagital - T1

FLAIR

Axial - T2

Difusão

Axial Pós