20/03/2017 - Segunda-Feira

Caso do Mês de Março

CASO DO MÊS DE MARÇO
Paciente masculino, 32 anos, deu entrada no pronto atendimento com quadro de cefaléia, vertigem, e hemiparestesia esquerda.
Realizada TC de crânio sem contraste, a qual evidenciou foco hiperdenso identificado na porção média da cissura inter-hemisférica e linha média centrada, provavelmente de origem vascular ou ainda pequeno foco de hemorragia subaracnoidea. Sugeriu-se correlacionar com AngioTC de crânio.
Dois dias após o início do quadro, paciente realizou AngioRNM de crânio, a qual evidenciou: área focal de alteração de sinal, de margens irregulares, identificada na porção mesial do hemisfério cerebral direito, junto a interface septo calosa ao nível do joelho do corpo caloso, caracterizada por isossinal em T1, associado a halo de baixo sinal em todas as ponderações na sua periferia, indicativo de produtos de degradação da hemoglobina/ferritina, sem edema perilesional associado, devendo corresponder a pequeno cavernoma.
Hipoplasia do segmento P1 da artéria cerebral posterior esquerda, com fluxo para este vaso oriundo predominantemente do sistema carotídeo, através da artéria comunicante posterior (manutenção do padrão fetal). Restante do exame sem alterações significativas pelo método.
Impressão Diagnóstica: Pequeno cavernoma com sinais de hemorragia crônica associada (classificação III de Zabramski).
Diante do caso apresentado, falaremos um pouco mais sobre os cavernomas.

CAVERNOMA
EPIDEMIOLOGIA
É uma mal formação vascular do tecido nervoso, contendo sangue em diferentes estágios de metabolização. Podem ser solitários ou múltiplos. Constituem de 10% a 15% de todas as malformações vasculares do sistema nervoso. Ao contrário dos MAVs, não existe um cérebro normal entre os interstícios dessas lesões. Podem ser encontradas ao longo de todo o sistema nervoso central, porém são mais comuns no encéfalo (80-92% dos casos), em relação ao cerebelo e a medula.
Os pacientes que se apresentam sintomáticos encontram-se comumente entre os 40-60 anos de acordo com as informações do radiopaedia e de 20 a 50 anos de acordo com os estudos da organização brasileira de cavernoma.
Estudos recentes demonstraram que o risco de hemorragia é maior em mulheres do que em homens, e declinam com o passar do tempo. Os fatores de risco para hemorragia foram: hemorragia inicial e sexo feminino, com uma taxa média de 2,4 % por paciente/ano encontrada na literatura. Tamanho de lesão, localização e multiplicidade parecem não afetar as taxas de sangramento nos cavernomas.

FISIOPATOLOGIA
Os pacientes quando sintomáticos, podem apresentar: crises convulsivas (50% dos casos), cefaléia e/ou deficiência neurológica. A maioria das lesões se mantêm assintomática por toda a vida e são descobertas incidentalmente.
Os cavernomas podem ser encontrados como lesão única, ou múltiplas lesões. Quando encontrado na sua forma múltipla caracteriza a forma familiar da doença, a qual envolve os seguintes genes: CCM1 (KRIT1), o CCM2 (MGC4607) e o CCM3 (PDCD10).

ACHADOS RADIOLÓGICOS
• Tomografia de crânio:
Lesões pequenas são difíceis de serem identificadas na TC de crânio. Quando maiores, nota-se uma região hiperdensa. Se houver hemorragia recente, torna-se mais visível e pode ser cercado por um manto de edema.
• RNM de crânio:
As imagens da RNM remetem ao aspecto em “bolhas” ou “pipocas” com perda de sinal em borda devido a hemossiderina. As formas de ressonância magnética cerebral chamadas de sequências de susceptibilidade são ideais para detectar lesões menores e, principalmente, as múltiplas lesões. Em geral o SWI é mais sensível que as sequências convencionais, incluindo o T2* (ou gradiente-echo), para a detecção de pequenos angiomas cavernosos e para a pesquisa de mal formação cavernomatosa múltipla familiar.
Os cavernomas possuem uma classificação que varia de I a IV para baseados em sua aparência na ressonância magnética. Tal classificação recebe o nome de Zabramski, que são:
-TIPO I: sangramento subagudo, dominado por meta-hemoglobina, homogeneamente hiperintenso nas imagens pesadas em T1.
-TIPO II: aparência em “pipoca”, com sinal heterogêneo nas sequências pesadas em T1 e T2, devido a uma combinação de meta-hemoglobina intracelular e extracelular no interior da lesão.
-TIPO III: sinal isointenso ou hipointenso em T1 e T2, devido a predominante sangramento crônico em seu interior.
-TIPO IV: pequenos focos hipointensos em T1 e T2. Muitas vezes são múltiplas e melhores observadas nas sequências pesadas em T2 e SWI, mais comum em casos de mal formação cavernomatosa múltipla familiar.
• Angiografia:
As malformações cavernosas são angiograficamente ocultas.

COMPLICAÇÕES
A complicação de maior relevância clínica é a hemorragia cerebral.

TRATAMENTO E PROGNÓSTICO
As lesões assintomáticas podem ser tratadas de maneira conservadora. Já as lesões que apresentam sintomas podem ser devido ao efeito de massa, atividade epiléptica ou hemorragias de repetição. No caso de crises epilépticas deve ser avaliado a necessidade do uso de anticonvulsivantes. As lesões sintomas devem ser retiradas quando houver indicações/for possível, podendo ser através de neurocirurgia convencional ou radiocirurgia. A ressecção completa da lesão torna a cirurgia curativa.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
São inúmeros os diagnósticos diferenciais possíveis. Dentre as lesões pequenas podemos citar: angiopatia amilóide cerebral; encefalopatia crônica hipertensiva; lesão axonal difusa; vasculite cerebral; vasculopatia induzida por radiação; metástases hemorrágicas; síndrome de Parry-Romberg. Já as lesões maiores podemos ter como diagnósticos diferenciais as seguintes patologias: metástases cerebrais hemorrágicas; tumores cerebrais primários hemorrágicos (ependimoma, glioblastoma); neurocisticercose; tuberculoma.

TC sem Contraste

TC Sem Contraste

Axial Flair

Sagital T1 Volumétrico

Difusão

Angio Arterial