16/11/2017 - Quinta-Feira

Caso do Mês de Novembro 2017

Paciente feminina, 22 anos, previamente hígida, apresentando dor torácica atípica.


Foi realizado tomografia computadorizada do tórax com aquisição volumétrica dos dados em aparelho multidetector (16 canais), com posteriores reconstruções multiplanares e técnicas em alta resolução.


Indicação clínica: Dor torácica atípica.


Não foi administrado contraste venoso por solicitação do médico assistente.


*Laudo da Tomografia de Tórax:


Volumosa formação expansiva sólida e heterogênea, caracterizada por um componente dominante com densidade cística, de permeio a áreas nodulares internas com densidade desimilar a da gordura e ainda focos cálcicos periféricos, identificada na porção anterior do hemitórax direito, em íntimo contato com a superfície pleural mediastinal, medindo cerca de 15,6cm x 13,1cm x 10,8cm (AP x L x T). Os achados sugerem uma lesão torácica de provável linhagem germinativa - teratoma. Sugere-se prosseguir investigação com RM de tórax.

Opacidades em faixa de aspecto hipoventilatório identificadas nos lobos médio e inferior do pulmão direito.

Restante do parênquima pulmonar com coeficientes de atenuação preservados.

Traquéia e brônquios fontes pérvios.

Coração de aspecto tomográfico habitual.

Não foram evidenciadas linfonodomegalias em cadeias mediastinais.

Ausência de derrame pleural.


TERATOMAS

Teratomas são tumores de células germinativas que surgem de células-tronco pluripotentes ectópicas que não conseguem migrar do endoderma do saco vitelino para a crista urogenital durante a embriogênese. Por definição, eles contêm elementos de todas as três camadas embriológicas: endoderma, mesoderma e ectoderma, embora com freqüência, elementos de apenas duas camadas são evidentes.

- Patologia

Os teratomas variam de lesões císticas benignas, maduras e bem diferenciadas a lesões imaturas e mal diferenciadas com componentes sólidos e transformação maligna. Teratomas maduros contêm elementos que sofrem transformação maligna (mais comumente componentes escamosos).

- Localização

Eles podem ser encontrados nos ovários, testículos, mediastino, intracraniano e sacrococcígea.


TERATOMAS MEDIASTINAIS

- Epidemiologia

Os teratomas mediastinais são os tumores de células germinativas extra-gonadais mais comuns. Eles representam aproximadamente 15% das massas mediastinais anteriores em adultos e aproximadamente 25% das massas mediastinais anteriores em crianças. Eles são, de longe, o tumor de célula germinal mediastinal mais comum, representando 50-70% desses tumores.

A idade da apresentação é ampla, mas a apresentação típica em adultos está na terceira ou quarta década. Em crianças com menos de 1 ano de idade, os teratomas imaturos são comuns (40%) e podem ser detectados de forma antenatal.

Não foi identificada uma predileção definitiva de gênero para os teratomas maduros (no máximo, há uma pequena predileção pelo sexo feminino). Contudo, teratomas imaturos ocorrem quase exclusivamente em homens.

- Apresentação clínica

A maioria dos pacientes são assintomáticos, com a massa mediastinal descoberta incidentalmente quando o tórax é fotografado por outro motivo. As massas que se tornam sintomáticas podem fazê-lo de diversas maneiras, como por exemplo: dificuldade respiratória (lactentes); parada respiratória; síndrome mediastinal superior; massa no pescoço; síndrome de Horner; função endócrina; produção de hormônio como o beta-HCG e insulina; ruptura; dor no peito; hemoptise; dificuldade respiratória; tamponamento cardíaco; derrames pleurais.

- Patologia

Um cisto dermóide mediastinal pode ser considerado uma variante de um teratoma maduro, predominantemente formado por epitélio escamoso e apêndices da pele (ectoderma e mesoderma, respectivamente).

Os Teratomas podem ser:

maduro: bem diferenciado

imaturo: mal diferenciado

com transformação maligna

Teratoma maduro com malignidade de células não germinativas decorrente de um dos componentes.

Por surgirem de células primitivas, elas possuem potencial neoplásico variável. Geralmente, as lesões císticas tendem a ser benignas, enquanto as lesões sólidas tendem a ser malignas, porém o diagnóstico final é feito histologicamente.

Os teratomas maduros e a maioria dos teratomas imaturos são tumores benignos, mas ainda apresentam risco de malignidade, apesar de serem indolentes inicialmente e requerem acompanhamento clínico, sorológico e radiológico próximo, ou excisão cirúrgica. Existe também uma baixa incidência de transformação maligna de células somáticas (isto é, componentes de células não germinativas) dentro desses tumores.

- Localização

Geralmente ocorre dentro ou perto da glândula timo.

- Associações

Teratomas maduros têm sido associados com Síndrome de Klinefelter (47, XXY) e teratomas imaturos podem ser associados a leucemia não linfocítica e sarcoma indiferenciado pleomórfico.

- Características radiográficas

A grande maioria dos teratomas mediastinais está localizada no mediastino anterior (80%), sendo a maior parte do restante envolvendo compartimentos múltiplos (13-15%). O local mediastinal posterior ou médio isolado é incomum (2-8%).

- Teratoma maduro

Os teratomas maduros, por sua própria natureza, podem conter uma ampla gama de tecidos e, portanto, apresentam características variáveis ??de imagem. Em geral, eles possuem os seguintes recursos: bem demarcado, deslocando em vez de invadir estruturas adjacentes, grande: 3-25cm, geralmente cística: 90%, podem ser uni- ou multiloculado, atenuação variável, densidade homogênea dos tecidos moles, calcificação: 26% e dentes identificáveis ??ou osso são vistos em até 8% dos casos.

- Imaturo

Os teratomas imaturos são geralmente sólidos.

- Radiografia simples

Na radiografia de tórax são geralmente indistinguíveis de muitas das outras causas de uma massa mediastinal anterior. A calcificação pode ser visível.

- Tomografia Computadorizada

A Tomografia Computadorizada é o suporte principal do diagnóstico. A aparência dependerá do tipo de teratoma, e se um teratoma cístico já se rompeu ou não. Todos eles estão, no entanto, geralmente localizados no mediastino anterior.

- Tratamento e prognóstico

O tratamento depende se o teratoma é maduro ou imaturo. No primeiro, a ressecção cirúrgica é curativa. Na gestão posterior depende dos níveis de alfa-FP. Se estes são elevados, então a quimioterapia pós-operatória é geralmente empregada.

O prognóstico de teratomas maduros é excelente, pois são tumores benignos. Teratomas puros e imaturos também geralmente têm excelente prognóstico, especialmente na infância. Em até 30% dos casos, no entanto, os teratomas imaturos têm um componente tumoral de células germinativas malignas, ho que resulta em recorrência freqüente (25%). No entanto, com quimioterapia adjuvante, maior que 80% pode ser alcançado em crianças. O prognóstico em adultos é menos favorável.

- Complicações

As possíveis complicações incluem: dificuldade / falha respiratória (lactentes> adultos), hemorragia, pneumotórax, formação de fístula (aorta, SVC, esôfago, brônquio), ruptura. No brônquio a tricoptise é patognomônica, no pericárdio: derrame pericárdico e tamponamento, na cavidade pleural derrame pleural.

- Diagnósticos diferenciais

Na radiografia de tórax, o diferencial é amplo e inclui qualquer causa de massa mediastinal anterior:

Diagnóstico diferencial para tumores do mediastino anterior

Mnemônica: 5 T's.

Em Tomografia Computadorizada o diferencial geralmente é reduzido aos tumores e depende da morfologia. Podem ser: massa contendo gordura, timolipoma, tecido mole heterogêneo, outros tumores de células germinativas, linfoma, tumores tímicos, predominantemente cística, cisto tímico, cisto broncogênico.

Axial

Axial Osso

Axial Parênquima

Coronal

Coronal Parênquima